蚕豆（别名南豆、胡豆等），是人类栽培史上最古老的食用豆类作物之一，富含糖、矿物质、维生素、钙和铁，营养价值较高。蚕豆还可以制作成美味的小零食（兰花豆、五香豆、怪味豆等等）和调味品（豆瓣酱），深受我国人民喜爱。

但是有些小朋友，如不慎食用蚕豆或蚕豆制品，或接触蚕豆花粉，很快出现浑身无力、嘴唇苍白、脸色发黄、尿色加深似浓茶或酱油色，严重时出现急性肾功能衰竭甚至危及生命。出现这些表现，有可能是患上了葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症（俗称蚕豆病），是G6PD基因缺陷在作怪。

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是一种遗传性的酶缺陷疾病。这类患者由于G6PD基因缺陷导致G6PD酶活性受损，常常因为食用蚕豆或蚕豆制品而出现急性溶血等表现，所以俗称为“蚕豆病”。

在我国，G6PD缺乏症发病率呈现“南高北低”的特征，在长江流域以南、沿海的省份高发（如广东、广西、海南、福建、台湾、云南、贵州等），总体携带率在4%~20%。

典型表现：

主要表现为急性溶血症状，如面色苍白、乏力、呕吐等，尿色加深呈浓茶色、酱油色或血色。严重者神志不清、出现休克、急性肾衰竭等危及生命。

诱发因素：

食用蚕豆或蚕豆制品、服用氧化型药物、吸入蚕豆花粉、重症感染等。

并发症：

严重时可引起肝、肾或心功能衰竭；新生儿期可出现溶血、黄疸、严重者嗜睡、昏迷，出现胆红素脑病。

G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传。致病基因位于X染色体上，“重男轻女”，男性患者多于女性。

携带突变的男性和纯合突变的女性G6PD酶活性明显受损。携带杂合突变的女性为携带者。G6PD酶活性变化范围大（正常~受损），是否发病因人而异。

蚕豆病为终身疾病，目前尚不能治愈。G6PD缺乏症患者在无诱因不发病时和正常人是一样的，不需要特殊处理。只要注意日常预防，护理得当，一般不会影响智力、生长发育和自然寿命。

大多数的G6PD缺乏症患者日常是没有明显临床表现的，或者出现轻度贫血，但如果饮食摄入蚕豆或蚕豆制品、苦瓜，或服用氧化型药物，或接触强氧化性的化学物质时，可能会引起溶血。

下图总结了一些蚕豆病患者常见的饮食禁忌：

G6PD缺乏症患者严格禁用确定有导致溶血风险的药物，下图总结了一些证据较为充分的药物禁忌：

对于G6PD缺乏症患者，没有“绝对”安全的药物，即便对于正常人来说，药物也可能出现不良反应。所以如果病情需要，优选安全性高的药物，用药期间也需要密切观察服药后的身体反应。

下图是常见的日常用品的接触禁忌清单：

G6PD缺乏症不会影响免疫系统，在无诱因不发病、不存在其他接种禁忌时可以接种疫苗，但需如实告知医师病史情况。

如果家有G6PD缺乏的宝宝，宝爸宝妈也不用太过焦虑忧心，只要平时多注意饮食、用药和日常护理，宝宝一样也可以健康茁壮地成长。

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